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安南医院:洪小弟弟7岁罹患变形性肌张力不全症 靠深层脑部刺激手术(DBS)植入电池重新站起

时间:2021-06-11移动端浏览来源:会员投稿

洪彬修弟弟,今年16岁,7岁时被父母亲发现走路怪怪的且左侧无力,其后即开始出现肌张力不全现象,一切日常生活作业都需要父母亲协助,上学校也开始变得不可能。是故,父母亲决定让洪弟弟于今年7月7日,由台南市立安南医院脑神经外科潘彦宏主治医师施行深部脑刺激手术(DBS),术后恢复良好,目前已能自行坐起,也有办法自行操作智慧型手机,效果比原先预期的好很多,目前每週安排3次积极复健治疗中~

安南医院脑神经外科潘彦宏医师表示,「肌张力不全症」是是一种因为持续性的肌肉抽搐而使肢体不自主扭转的运动障碍。肌张力(Muscle tone)一词顾名思义就是指正常人在完全放鬆之状态下,被动的弯曲关节时所出现的些微阻力。一旦锥体系统有病变时,肌张力会增加,而当小脑系统有病变时,肌张力就会减低。但是如当外锥体系统有病变时,肌张力却有可能增加或减低,抑或是两者同时存在—这就是所谓的「肌张力不全症」,肢体会开始出现扭曲姿势及动作。

潘彦宏医师指出,「肌张力不全症」的临床表现以扭曲性的动作为本质,速度从缓慢缠绕性的手足徐动症到快速扭动的舞蹈性或跳跃性动作都有,通常会因活动或紧张而加重,但静止或休息状态则减轻。病人常会自找方法来减轻症状,举如用手触摸眼角以降低眼肌痉挛症或是病人走路步履蹒跚却能跑步或跳舞,但也因为这些外在显徵行为,常被误会是精神病病人。

潘彦宏医师进而补充说,「肌张力不全症」可以是一种病,也可说只是一种症状而已,依发病年龄、症状分布及病因不同分类如下。

1.遗传性:目前没有发现,

2.原发性:目前被发现与其相关的基因位置至少有17个。

3.续发性:大多是由于脑部受损而发生的,例如脑性麻痺、脑炎、头部外伤、脑血管意外、脑缺氧、脑瘤、多发性硬化症、中毒及代谢障碍,少部份则由脊髓及周围神经受伤引起。另外,因药物而发生的有左多巴、抗精神病药物、麦角类药物及抗癫痫药物等。

潘彦宏医师说,「肌张力不全症」的致病机转,到目前为止仍不清楚,

只知道控制肢体的锥体路径及锥体外路径功能异常。目前较被接受的说法是基底核中间接路径的机能降低,因此刺激内苍白球的能?力降低而导致视丘然后副运动皮质的机能增加,而造成肌张力不全。

治疗方面,潘彦宏医师表示内科服药治疗效果不明显,因此常会多种药物混用,也就是所谓的鸡尾酒式治疗~包括抗乙醯胆硷、痉挛抑制剂、镇静剂、甚至抗忧郁症或抗精神病药物、抗癫痫药物、左多巴等。此外,对于局部肌张力不全症之治疗,肉毒桿菌毒素局部注射却是非常有效,能改善七成以上的症状,也无严重併发症,只可惜平均效果期约3个月左右,需要反覆注射治疗,所以费用不赀,病人经济负担很重。近年来,随着医学技术的日新月异,目前对于原发性全身形的「肌张力不全症」,深部脑刺激术(Deep BrainStimulation, DBS) 可以提供不错的治疗效果。

它将电极植入脑部的特定位置,利用脑部节律器发出的电刺激,来调节脑部不正常的活动讯息,控制运动症状,达成治疗目的。此种术式常用来治疗帕金森氏症,顽固型癫痫及其他动作障碍和神经精神功能异常疾病 。

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